{"id":33036,"date":"2018-07-03T00:00:42","date_gmt":"2018-07-03T05:00:42","guid":{"rendered":"http:\/\/todossomosuno.com.mx\/portal\/?p=33036"},"modified":"2018-07-02T22:05:21","modified_gmt":"2018-07-03T03:05:21","slug":"una-terapia-restaura-la-sordera-en-un-modelo-de-raton","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/todossomosuno.com.mx\/portal\/una-terapia-restaura-la-sordera-en-un-modelo-de-raton\/","title":{"rendered":"Una terapia restaura la sordera en un modelo de rat\u00f3n"},"content":{"rendered":"

Un f\u00e1rmaco ha logrado preservar la audici\u00f3n en un modelo de rat\u00f3n de una forma hereditaria de sordera humana. El estudio, publicado en \u00abCell<\/a>\u00bb, arroja luz sobre el mecanismo molecular subyacente a una forma de sordera y sugiere una nueva estrategia de tratamiento. El estudio ha sido realizado en la\u00a0Universidad de Iowa,<\/a>\u00a0y el\u00a0Instituto Nacional de Sordera y Otros Trastornos de la Comunicaci\u00f3n de los Institutos Nacionales de Salud<\/a>\u00a0(EE.UU.).<\/p>\n

\u00abHemos podido restaurar parcialmente la audici\u00f3n, especialmente a frecuencias m\u00e1s bajas, y guardar algunas c\u00e9lulas ciliadas sensoriales\u00bb, dice el autor del estudio, Thomas B. Friedman. \u00abSi estudios futuros demuestran que estos medicamentos son efectivos en el tratamiento de este tipo de sordera en personas, es posible que el uso de enfoques similares funcione para otras formas heredadas de p\u00e9rdida auditiva progresiva<\/strong>\u00bb.<\/p>\n

El proyecto comenz\u00f3 hace 10 a\u00f1os. El equipo analiz\u00f3 a los miembros de una familia en la que la sordera es gen\u00e9ticamente dominante en la familia; es decir, para tener una p\u00e9rdida auditiva progresiva un ni\u00f1o necesita heredar solo una copia del gen defectuoso de un padre.<\/p>\n

As\u00ed, localizaron la mutaci\u00f3n que causa sordera en una regi\u00f3n del cromosoma cuatro llamada DFNA27, que incluye una docena de genes. Sin embargo, la ubicaci\u00f3n precisa de la mutaci\u00f3n se escap\u00f3.<\/p>\n

Hemos podido restaurar parcialmente la audici\u00f3n, especialmente a frecuencias m\u00e1s bajas, y guardar algunas c\u00e9lulas ciliadas sensoriales<\/figure>\n

A\u00f1os despu\u00e9s, gracias a los estudios con el gen RE1 silenciador del factor de transcripci\u00f3n, o Rest, los autores principales del estudio actual Botond Banfi y Yoko Nakano descubrieron que Rest en el rat\u00f3n est\u00e1 regulado a trav\u00e9s de un mecanismo inusual en las c\u00e9lulas sensoriales del o\u00eddo interno, y\u00a0esta regulaci\u00f3n es cr\u00edtica para la audici\u00f3n en roedores<\/strong>. Debido a que la contraparte humana del gen Rest de rat\u00f3n se encuentra en la regi\u00f3n DFNA27, los investigadores se unieron para reexaminar el misterio de este tipo de sordera progresiva.<\/p>\n

\"ni\u00f1o\"<\/p>\n

Los investigadores, gracias este modelo de rat\u00f3n, determinaron una mutaci\u00f3n clave localizada cerca del ex\u00f3n 4 -los exones son los segmentos que unen los genes-.<\/p>\n

Estos resultados demuestran el valor de estudiar los mecanismos moleculares que subyacen a las formas heredadas de sordera<\/figure>\n

\u00abDescubrimos que incorporar el ex\u00f3n 4 en el ARNm de Rest act\u00faa como un interruptor en las c\u00e9lulas ciliadas sensoriales<\/strong>. Desactiva el Rest y permite que muchos genes se enciendan -explica Banfi-. Algunos de estos genes activados son importantes para la supervivencia y el o\u00eddo de las c\u00e9lulas ciliadas\u00bb.<\/p>\n

\u00abEstos resultados demuestran el valor de estudiar los mecanismos moleculares que subyacen a las formas heredadas de sordera -confirma Andrew J. Griffith-. Siguiendo estas pistas gen\u00e9ticas, encontramos caminos novedosos e inesperados que pueden, en casos como \u00e9ste, descubrir estrategias de tratamiento potenciales inesperadas en humanos\u00bb.<\/p>\n

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