{"id":29714,"date":"2017-08-02T10:07:25","date_gmt":"2017-08-02T15:07:25","guid":{"rendered":"http:\/\/todossomosuno.com.mx\/portal\/?p=29714"},"modified":"2017-08-02T10:07:25","modified_gmt":"2017-08-02T15:07:25","slug":"diagnostico-de-la-esclerosis-multiple-en-ninos-y-adutos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/todossomosuno.com.mx\/portal\/diagnostico-de-la-esclerosis-multiple-en-ninos-y-adutos\/","title":{"rendered":"Diagn\u00f3stico de la esclerosis m\u00faltiple (en ni\u00f1os y adutos)"},"content":{"rendered":"<p>La esclerosis m\u00faltiple es una enfermedad cr\u00f3nica, desmielinizante, del sistema nervioso central (SNC) en la que interviene la inmunidad. Se puede manifestar con cambios en la sensibilidad, la movilidad, el equilibrio, la funci\u00f3n esfinteriana, la vista y la funci\u00f3n cognitiva.<\/p>\n<p><iframe loading=\"lazy\" src=\"https:\/\/w.soundcloud.com\/player\/?url=https%3A\/\/api.soundcloud.com\/tracks\/335213896&amp;color=ff5500\" height=\"166\" width=\"100%\" frameborder=\"no\" scrolling=\"no\"><\/iframe><\/p>\n<p>Aunque el curso de la enfermedad es muy variable, muchas personas llegan a sufrir discapacidad irreversible y la esclerosis m\u00faltiple es una de las principales causas de discapacidad neurol\u00f3gica en adultos j\u00f3venes. La enfermedad se clasifica en recurrente-remitente o primaria progresiva seg\u00fan su curso inicial.<\/p>\n<p>La forma recurrente-remitente es m\u00e1s frecuente, afecta al 85\u201390% de los pacientes y se caracteriza por recurrencias (episodios de disfunci\u00f3n neurol\u00f3gica que duran un m\u00ednimo de 24 hs\u00a0<sup>1<\/sup>) seguidos por per\u00edodos de remisi\u00f3n. La recuperaci\u00f3n de las recurrencias es variable y puede ser incompleta.<sup>2<\/sup>\u00a0Esta forma de esclerosis m\u00faltiple afecta a adultos j\u00f3venes (media de edad al inicio 30 a\u00f1os) y afecta 3 veces m\u00e1s a las mujeres que a los hombres.<sup>3<\/sup><\/p>\n<blockquote><p>El diagn\u00f3stico precoz y certero de la esclerosis m\u00faltiple es esencial porque en la actualidad hay tratamientos eficaces<\/p><\/blockquote>\n<p>La evidencia sugiere que esta forma podr\u00eda estar en aumento, especialmente en las mujeres.<sup>3<\/sup>\u00a0La esclerosis m\u00faltiple primaria progresiva (10\u201315% de los pacientes) se caracteriza por el aumento insidioso, de progreso lento, de la discapacidad neurol\u00f3gica, habitualmente sin recurrencias.<sup>2<\/sup>\u00a0Esta forma se manifiesta a mayor edad que la esclerosis m\u00faltiple recurrente-remitente (media de edad al inicio 40 a\u00f1os) y no hay diferencias seg\u00fan el sexo.<\/p>\n<p>El diagn\u00f3stico precoz y certero de la esclerosis m\u00faltiple es esencial porque en la actualidad hay tratamientos eficaces para la forma recurrente-remitente. El diagn\u00f3stico se basa sobre la presencia de s\u00edntomas y signos cl\u00ednicos y los datos de la RM, que es muy sensible para detectar las lesiones caracter\u00edsticas del SNC.<sup>1<\/sup><\/p>\n<hr \/>\n<p><strong>\u25ba\u00a0DIAGN\u00d3STICO<\/strong><\/p>\n<p><strong>\u2666\u00a0S\u00edntomas iniciales<\/strong><\/p>\n<p>Las manifestaciones iniciales de la esclerosis m\u00faltiple var\u00edan seg\u00fan la ubicaci\u00f3n de las lesiones y la forma de la enfermedad (recurrente o progresiva). Seg\u00fan sus s\u00edntomas, los pacientes pueden consultar a una amplia gama de m\u00e9dicos, desde generalistas a oftalm\u00f3logos o traumat\u00f3logos y si se sospecha esclerosis m\u00faltiple ser\u00e1 necesaria la r\u00e1pida derivaci\u00f3n a un neur\u00f3logo.<\/p>\n<p>El cuadro 1 muestra algunos s\u00edntomas y signos iniciales frecuentes y otros menos frecuentes que sugieren otro diagn\u00f3stico<\/p>\n<table border=\"0\" cellspacing=\"1\" cellpadding=\"1\">\n<tbody>\n<tr>\n<td><strong><em>Cuadro 1<\/em><\/strong><strong>: Manifestaciones iniciales t\u00edpicas de la esclerosis m\u00faltiple recurrente- remitente y algunas manifestaciones at\u00edpicas que sugieren otro diagn\u00f3stico<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td><strong>Manifestaciones t\u00edpicas<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>\u2022 Neuritis \u00f3ptica aguda unilateral<br \/>\n\u2022 Diplopia debida a oftalmoplegia internuclear o par\u00e1lisis del sexto par craneal*<br \/>\n\u2022 P\u00e9rdida sensitiva facial o neuralgia del trig\u00e9mino*<br \/>\n\u2022 Ataxia cerebelosa y nistagmo<br \/>\n\u2022 Mielopat\u00eda parcial<br \/>\n\u2022 S\u00edntomas sensoriales<br \/>\n\u2022 S\u00edntoma de Lhermitte<br \/>\n\u2022 Debilidad asim\u00e9trica de los miembros<br \/>\n\u2022 Tenesmo o disfunci\u00f3n er\u00e9ctil<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td><strong>Manifestaciones at\u00edpicas<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>\u2022 Neuritis \u00f3ptica bilateral o neuritis \u00f3ptica unilateral con escasa recuperaci\u00f3n visual<br \/>\n\u2022 Par\u00e1lisis oculomotora total u oftalmoparesia fluctuante<br \/>\n\u2022 N\u00e1useas, v\u00f3mitos o hipo intratables<br \/>\n\u2022 Mielopat\u00eda transversa total con compromiso motor y sensitivo bilateral<br \/>\n\u2022 Encefalopat\u00eda<br \/>\n\u2022 Disminuci\u00f3n cognitiva subaguda<br \/>\n\u2022 Cefalea o meningismo<br \/>\n\u2022 Cansancio o astenia<br \/>\n\u2022 S\u00edntomas constitucionales<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<div>\n<p>*En un adulto joven (&lt;40 a\u00f1os)<\/p>\n<\/div>\n<p>Un primer episodio de disfunci\u00f3n neurol\u00f3gica, presumiblemente debido a esclerosis m\u00faltiple\u00a0<strong>recurrente-remitente<\/strong>, se denomina como s\u00edndrome cl\u00ednicamente aislado.<sup>2,5<\/sup>\u00a0Las manifestaciones m\u00e1s comunes de este s\u00edndrome son la neuritis \u00f3ptica unilateral aguda, una mielitis parcial o un s\u00edndrome del tronco encef\u00e1lico.<sup>5<\/sup>\u00a0Las caracter\u00edsticas que sugieren desmielinizaci\u00f3n como causa son la edad &lt;40 a\u00f1os, el comienzo agudo o subagudo en horas o d\u00edas, la deficiencia m\u00e1xima dentro de las 4 semanas del inicio y la remisi\u00f3n espont\u00e1nea.<\/p>\n<p>En cambio el inicio de la esclerosis m\u00faltiple\u00a0<strong>primaria progresiva\u00a0<\/strong>se caracteriza por s\u00edntomas de progreso lento, con frecuencia una paraparesia asim\u00e9trica que evoluciona en meses o a\u00f1os,<sup>6<\/sup>\u00a0o, con menor frecuencia una hemiparesia progresiva o ataxia cerebelosa o, muy raras veces, insuficiencia visual o demencia.<sup>6<\/sup><\/p>\n<p>Cuando se estudia al paciente con esclerosis m\u00faltiple, es importante determinar el inicio y la evoluci\u00f3n de sus s\u00edntomas, as\u00ed como detalles de s\u00edntomas neurol\u00f3gicos previos que podr\u00edan indicar un episodio precoz no detectado y contribuir a determinar el diagn\u00f3stico y el curso de la enfermedad. El examen neurol\u00f3gico es importante para detectar las zonas involucradas del sistema nervioso central y proporcionar evidencia de otras lesiones<\/p>\n<p><strong>\u2666\u00a0Enfoques de investigaci\u00f3n<\/strong><\/p>\n<p>En el paciente con sospecha de esclerosis m\u00faltiple, se recomienda efectuar una resonancia magn\u00e9tica (RM), ya que las alteraciones cerebrales se encuentran en casi todos los pacientes con esclerosis m\u00faltiple comprobada.<sup>7<\/sup>\u00a0La RM tambi\u00e9n es \u00fatil para descartar otras patolog\u00edas (una lesi\u00f3n compresiva en un paciente con mielopat\u00eda progresiva) o identificar alteraciones que sugieren otro diagn\u00f3stico.<\/p>\n<p>La RM cerebral muestra lesiones hiperintensas multifocales T2 de la sustancia blanca en zonas caracter\u00edsticas: periventriculares (incluyendo el cuerpo calloso), yuxtacorticales (corteza cerebral) e infratentoriales.<sup>9<\/sup>\u00a0Las lesiones de la m\u00e9dula espinal se observan en el 80\u201390% de los pacientes con esclerosis m\u00faltiple comprobada y hasta en la mitad de los que tienen s\u00edndrome aislado, generalmente en la m\u00e9dula cervical.<sup>10,11<\/sup>\u00a0Las lesiones se extienden sobre uno o dos segmentos vertebrales. Las lesiones se hacen m\u00e1s evidentes si se emplea el realce con gadolinio.<\/p>\n<p>La red MAGNIMS propuso un protocolo estandarizado de RM a fin de contribuir al diagn\u00f3stico de la esclerosis m\u00faltiple.<sup>12<\/sup>\u00a0Junto con las im\u00e1genes cerebrales con orientaci\u00f3n axial MAGNIMS recomienda la secuencia recuperada de inversi\u00f3n de flujo atenuado T2 sagital, para detectar lesiones yuxtacorticales y del cuerpo calloso y para diferenciar la esclerosis m\u00faltiple de otras enfermedades.\u00a0<sup>12,13<\/sup><\/p>\n<p>Se recomiendan im\u00e1genes ponderadas en T1 poscontraste en pacientes con lesiones cerebrales en la RM para el diagn\u00f3stico diferencial.<sup>12,13\u00a0<\/sup>\u00a0Se recomienda la RM de la m\u00e9dula espinal en pacientes con mielopat\u00eda o cuando los datos de la RM cerebral no son diagn\u00f3sticos de esclerosis m\u00faltiple.<\/p>\n<p>En la mayor\u00eda de los pacientes con hallazgos t\u00edpicos cl\u00ednicos y de RM, no es necesario el examen del l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo (LCR), pero contribuye al diagn\u00f3stico. Se pueden hallar aumento leve de los gl\u00f3bulos blancos y las prote\u00ednas, aumento del \u00edndice de IgG y presencia de IgC con bandas oligoclonales que est\u00e1n ausentes en el suero.<sup>14<\/sup>\u00a0Tambi\u00e9n se recomiendan pruebas neurofisiol\u00f3gicas de potenciales evocados en las v\u00edas visuales o auditivas.<sup>16<\/sup><\/p>\n<p><strong>\u2666\u00a0Criterios diagn\u00f3sticos y su aplicaci\u00f3n cl\u00ednica<\/strong><\/p>\n<p>El diagn\u00f3stico de esclerosis m\u00faltiple exige evidencia objetiva de las lesiones del sistema nervioso central diseminadas en tiempo y espacio y que no haya una mejor explicaci\u00f3n para las manifestaciones cl\u00ednicas y que se hayan considerado y descartado otros diagn\u00f3sticos.\u00a0<sup>18<\/sup>\u00a0Con el empleo de los criterios McDonald 2010, el diagn\u00f3stico de esclerosis m\u00faltiple se puede realizar solo con la cl\u00ednica, sin embargo la RM se emplea para aportar evidencia de la diseminaci\u00f3n en tiempo y espacio. Aqu\u00ed habr\u00eda que incluir el Panel 2<\/p>\n<table border=\"0\" cellspacing=\"1\" cellpadding=\"1\">\n<tbody>\n<tr>\n<td><strong><em>Cuadro\u00a0<\/em>2: Criterios diagn\u00f3sticos McDonald 2010 para la esclerosis m\u00faltiple. Las vi\u00f1etas muestran que se necesita m\u00e1s evidencia<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td><strong>Por lo menos dos episodios con evidencia cl\u00ednica<\/strong>\u00a0<strong>objetiva de por lo menos dos lesiones<\/strong><br \/>\nNinguno<strong>Por lo menos dos episodios con\u00a0<\/strong><strong>evidencia cl\u00ednica<\/strong>\u00a0<strong>objetiva de una lesi\u00f3n<\/strong><br \/>\n<em>La diseminaci\u00f3n en el espacio se evidencia por:<\/em><\/p>\n<p>\u2022 Por lo menos una lesi\u00f3n T2 en por lo menos dos de cuatro zonas del SNC afectadas en la desmielinizaci\u00f3n: periventricular, juxtacortical, infratentorial, y m\u00e9dula espinal.<\/p>\n<p>\u2022 Otro episodio cl\u00ednico en un lugar diferente<\/p>\n<p><strong>Un episodio con\u00a0<\/strong><strong>evidencia cl\u00ednica<\/strong>\u00a0<strong>objetiva de por lo menos dos lesiones<\/strong><br \/>\n<em>Diseminaci\u00f3n en el tiempo evidenciada por:<\/em><\/p>\n<p>\u2022 Presencia simult\u00e1nea de lesiones asintom\u00e1ticas con realce de gadolinio y sin \u00e9l en una sola RM o una nueva lesi\u00f3n T2 y\/o con relace de gadolinio en la RM de seguimiento.<\/p>\n<p>\u2022 Segundo episodio cl\u00ednico<\/p>\n<p><strong>Un episodio con\u00a0<\/strong><strong>evidencia cl\u00ednica<\/strong>\u00a0<strong>objetiva de una lesi\u00f3n<\/strong><br \/>\n<em>Diseminaci\u00f3n en el espacio evidenciada por:<\/em><\/p>\n<p>\u2022 Por lo menos una lesi\u00f3n T2 en por lo menos dos de cuatro zonas del SNC t\u00edpicamente afectadas en la desmielinizaci\u00f3n: periventricular, juxtacortical, infratentorial y m\u00e9dula espinal.<\/p>\n<p>\u2022 Segundo episodio cl\u00ednico en un lugar diferente<br \/>\n<em>Diseminaci\u00f3n en el tiempo evidenciada por:<\/em><\/p>\n<p>\u2022 Presencia simult\u00e1nea de lesiones asintom\u00e1ticas con realce con gadolinio y sin \u00e9l en una sola RM o una nueva lesi\u00f3n T2 y\/o con relace de gadolinio en la RM de seguimiento.<\/p>\n<p>\u2022 Segundo episodio cl\u00ednico<\/p>\n<p><strong>1 a\u00f1os de progresi\u00f3n de la enfermedad<\/strong><br \/>\n<em>Presencia de dos de:<\/em><\/p>\n<p>\u2022 Por lo menos una lesi\u00f3n cerebral T2 en por lo menos un zona caracter\u00edstica de esclerosis m\u00faltiple: periventricular, juxtacortical, o infratentorial.<\/p>\n<p>\u2022 Por lo menos dos lesiones T2 de la m\u00e9dula espinal.<\/p>\n<p>\u2022 LCR positivo (por lo menos dos bandas oligoclonales no presentes en el plasma, aumento del \u00edndice IgG o ambos).<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p>Para la reca\u00edda de la esclerosis m\u00faltiple debe haber evidencia de diseminaci\u00f3n en la RM, con un m\u00ednimo de una lesi\u00f3n T2 en por lo menos dos de cuatro sitios de las siguientes regiones: periventricular, yuxtacortical, infratentorial y medular.<sup>1<\/sup>\u00a0La diseminaci\u00f3n en el tiempo exige mayor definici\u00f3n con gadolinio en el paciente asintom\u00e1tico y lesiones sin gadolinio en la misma RM o una nueva lesi\u00f3n en la RM de seguimiento.<sup>1<\/sup><\/p>\n<p>Los criterios de McDonald 2010 se aplican f\u00e1cilmente y permiten el diagn\u00f3stico m\u00e1s temprano.<sup>19<\/sup>\u00a0Sin embargo, hay advertencias importantes cuando se emplean los criterios de la RM. Estos son para el diagn\u00f3stico de pacientes en los que se sospecha esclerosis m\u00faltiple, m\u00e1s que para diferenciar la esclerosis m\u00faltiple de otras enfermedades neurol\u00f3gicas.<\/p>\n<p>La RM en pacientes con enfermedad cerebrovascular de los peque\u00f1os vasos y otros trastornos inflamatorios y no inflamatorios que afectan la sustancia blanca, e incluso en personas sanas, especialmente en ancianos, puede mostrar lesiones cerebrales que cumplen con los criterios de RM para esclerosis m\u00faltiple.<sup>21\u201324<\/sup><\/p>\n<p>Los criterios de McDonald se crearon y se probaron seg\u00fan un s\u00edndrome cl\u00ednicamente aislado en pacientes con s\u00edntomas t\u00edpicos de esclerosis m\u00faltiple y no se deben aplicar a pacientes con s\u00edntomas neurol\u00f3gicos inespec\u00edficos, como parestesias, mareos o cefalea, en los que el diagn\u00f3stico es mucho menos probable.<\/p>\n<p><strong>\u2666\u00a0\u00a0El s\u00edndrome radiol\u00f3gico aislado<\/strong><\/p>\n<p>Debido al empleo extendido de la RM ocasionalmente se detectan signos radiol\u00f3gicos de esclerosis m\u00faltiple en personas asintom\u00e1ticas. Estas lesiones desmielinizantes se deben diferencian cuidadosamente de las lesiones inespec\u00edficas de la sustancia blanca en la enfermedad cerebrovascular de los peque\u00f1os vasos y de las lesiones inespec\u00edficas de la sustancia blanca, siendo esta \u00faltima frecuente en pacientes con migra\u00f1a.\u00a0<sup>21,24<\/sup><\/p>\n<p>La tercera parte de los pacientes con s\u00edndrome radiol\u00f3gico aislado se volver\u00e1n sintom\u00e1ticos en un seguimiento de 5 a\u00f1os (ya sea reca\u00edda o s\u00edntomas progresivos).<sup>29<\/sup>\u00a0La juventud, el sexo masculino y la presencia de lesiones corticales o dela m\u00e9dula espinal evidenciadas con realce de gadolinio pueden ser signos de futura esclerosis m\u00faltiple.<sup>29\u201331<\/sup>Estos pacientes deben recibir recomendaciones adecuadas y un seguimiento apropiado.<\/p>\n<hr \/>\n<p><strong>\u25ba\u00a0ESCLEROSIS M\u00daLTIPLE EN POBLACIONES ESPECIALES<\/strong><\/p>\n<p><strong>\u2666\u00a0Ni\u00f1os<\/strong><\/p>\n<p>Hasta el 5% de los pacientes sufre esclerosis m\u00faltiple en la infancia, del tipo recurrente-remitente.<sup>32<\/sup>\u00a0En ni\u00f1os &lt; 12 a\u00f1os la enfermedad puede tener manifestaciones diferentes de las de los adolescentes y adultos, como encefalopat\u00eda, deficiencias neurol\u00f3gicas multifocales (generalmente con compromiso del tronco encef\u00e1lico o el cerebelo) y convulsiones.<sup>32<\/sup>\u00a0La RM puede tener lesiones T2 hiperintensas extensas y confluentes que muestran llamativa resoluci\u00f3n en las RM.<sup>33<\/sup>\u00a0El cuadro cl\u00ednico y los datos de la RM pueden ser sugestivos de encefalomielitis aguda diseminada.<\/p>\n<p>Los ni\u00f1os de \u2265 12 a\u00f1os, generalmente presentan caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y de RM similares a los adultos con s\u00edndrome cl\u00ednico aislado.<sup>32,34<\/sup>\u00a0Los criterios McDonald 2010 poseen la misma sensibilidad y especificidad que para los adultos, pero no se deben aplicar cuando hay encefalopat\u00eda.<\/p>\n<p><strong>\u2666\u00a0Adultos mayores<\/strong><\/p>\n<p>Las personas de \u2265 50 a\u00f1os con esclerosis m\u00faltiple se consideran como de comienzo tard\u00edo de la enfermedad.<sup>36<\/sup>\u00a0En este grupo etario predominan los hombres. El diagn\u00f3stico es m\u00e1s dif\u00edcil porque las lesiones de la sustancia blanca secundarias a enfermedad cerebrovascular de los peque\u00f1os vasos son frecuentes en las RM del cerebro.<sup>7,37<\/sup>\u00a0En estos casos es de gran ayuda la RM de la m\u00e9dula espinal, porque en los ancianos sanos no hay lesiones a este nivel.<sup>11<\/sup>\u00a0Tambi\u00e9n son \u00fatiles la detecci\u00f3n de bandas oligoclonales en el LCR y los potenciales evocados.<\/p>\n<p><strong>\u2666\u00a0Lesiones desmielinizantes at\u00edpicas<\/strong><\/p>\n<p>En la esclerosis m\u00faltiple, las lesiones cerebrales son peque\u00f1as (&lt; 1 cm de di\u00e1metro), ovoides con se\u00f1al homog\u00e9nea en secuencias de T2.<sup>9<\/sup>\u00a0Ocasionalmente, las lesiones desmielinizantes son at\u00edpicas, de mayor tama\u00f1o (&gt; 2 cm de di\u00e1metro), con edema alrededor o de morfolog\u00eda diferente que sugieren neoplasia (glioma o linfoma primario del sistema nervioso central) o infecci\u00f3n (absceso, leucoencefalopat\u00eda multifocal progresiva) y puede ser necesaria la biopsia. Las lesiones desmielinizantes at\u00edpicas tambi\u00e9n se observan en trastornos del espectro de la neuromielitis \u00f3ptica y la encefalomielitis diseminada aguda.<sup>41<\/sup><\/p>\n<hr \/>\n<p><strong>\u25ba\u00a0DIAGN\u00d3STICO DIFERENCIAL<\/strong><\/p>\n<p>El diagn\u00f3stico diferencial depende del cuadro cl\u00ednico, con diferentes consideraciones en los pacientes con la forma recurrente-remitente o la progresiva.<\/p>\n<p>El diagn\u00f3stico diferencial incluye varias enfermedades inflamatorias idiop\u00e1ticas del SNC y otras afecciones que comprometen la sustancia blanca (leucodistrofias hereditarias, vasculopat\u00edas y trastornos metab\u00f3licos) y otras enfermedades neuroinflamatorias (sarcoidosis, vasculitis y enfermedad de Behcet).<\/p>\n<p><strong>\u2666\u00a0Encefalomielitis aguda diseminada<\/strong><\/p>\n<p>Se trata de una enfermedad inflamatoria desmielinizante del SNC que afecta principalmente a los ni\u00f1os. Se caracteriza por deficiencias neurol\u00f3gicas multifocales y encefalopat\u00eda. Los hallazgos de RM incluyen lesiones bilaterales de gran tama\u00f1o (&gt; 1\u20132 cm) de la sustancia blanca. El LCR muestra linfocitosis y aumento de prote\u00ednas. Las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas, los estudios por im\u00e1genes y los an\u00e1lisis de la encefalomielitis aguda diseminada y de la esclerosis m\u00faltiple se superponen y para el diagn\u00f3stico de la encefalomielitis debe haber alteraciones en el nivel de conciencia, cambios de conducta y de las funciones cognitivas.<\/p>\n<p><strong>\u2666\u00a0Trastornos del espectro de neuromielitis \u00f3ptica<\/strong><\/p>\n<p>Esta infrecuente enfermedad se confunde f\u00e1cilmente con la esclerosis m\u00faltiple y el mejor m\u00e9todo para identificarla es la presencia de anticuerpos IgG patog\u00e9nicos contra acuaporina 4 (AQP4-IgG). Afecta casi exclusivamente a mujeres a partir de los 39 a\u00f1os. Su identificaci\u00f3n es importante porque el pron\u00f3stico y el tratamiento difieren sustancialmente de los de la esclerosis m\u00faltiple y cuanto m\u00e1s pronto se la trate mayores son las posibilidades de reducir la gravedad del cuadro.<sup>44,48<\/sup><\/p>\n<p>El cuadro cl\u00ednico se caracteriza por neuritis \u00f3ptica bilateral, a diferencia de la esclerosis m\u00faltiple que es unilateral y se asocia con escasa recuperaci\u00f3n de la vista. Incluye adem\u00e1s mielitis transversa. Las lesiones caracter\u00edsticas comprometen m\u00e1s de la mitad de la longitud del nervio \u00f3ptico. El curso de la enfermedad en la mayor\u00eda de los pacientes es recurrente con acumulaci\u00f3n de discapacidad en el tiempo. Los episodios de mielitis se asocian con lesiones longitudinalmente extensas de la m\u00e9dula espinal en la RM (por lo menos tres cuerpos vertebrales) con compromiso de la m\u00e9dula central.<sup>49<\/sup>\u00a0En cambio en la esclerosis m\u00faltiple las lesiones comprometen solo uno o dos cuerpos vertebrales y son perif\u00e9ricas.<\/p>\n<hr \/>\n<p><strong>\u21d2\u00a0\u00a0Controversias y dudas<\/strong><\/p>\n<p>Si bien se efectuaron progresos importantes en el diagn\u00f3stico de la esclerosis m\u00faltiple, a\u00fan persisten dudas. La importancia de los estudios por im\u00e1genes\u00a0<sup>65<\/sup>\u00a0y el an\u00e1lisis del LCR\u00a0<sup>66<\/sup>son lo m\u00e1s discutido. Las recomendaciones aconsejan la RM de la m\u00e9dula espinal en pacientes con s\u00edntomas de mielopat\u00eda o cuando los datos de la RM cerebral no son diagn\u00f3sticos de esclerosis m\u00faltiple.<sup>12<\/sup><\/p>\n<p>Sin embargo, las lesiones de la m\u00e9dula espinal pueden ser muy \u00fatiles para diagnosticar la esclerosis m\u00faltiple (las lesiones de la m\u00e9dula espinal no se producen con el envejecimiento saludable ni con la enfermedad cerebrovascular\u00a0<sup>11<\/sup>\u00a0y proporcionan m\u00e1s evidencia de diseminaci\u00f3n en el espacio<sup>10<\/sup>) y podr\u00edan proporcionar importante informaci\u00f3n pron\u00f3stica.<sup>67<\/sup><\/p>\n<p>Por ello se propuso el estudio por im\u00e1genes de toda la m\u00e9dula espinal en todos los pacientes con presunta esclerosis m\u00faltiple.<sup>68<\/sup>\u00a0Los criterios de McDonald 2010 no exigen un examen del LCR.<sup>66<\/sup>\u00a0La sensibilidad de las bandas oligoclonales es inferior al 100% y podr\u00eda ser mucho m\u00e1s baja en personas con un primer episodio desmielinizante,<sup>15<\/sup>\u00a0que suele ser cuando se efect\u00faa la punci\u00f3n lumbar. Sin embargo, las bandas oligoclonales podr\u00edan brindar m\u00e1s informaci\u00f3n<sup>15<\/sup>.<\/p>\n<p>El realce de las lesiones con gadolinio proporciona evidencia de la diseminaci\u00f3n y tambi\u00e9n puede ayudar en el diagn\u00f3stico diferencial.<sup>1, 12<\/sup>\u00a0Las recomendaciones aconsejan obtener im\u00e1genes ponderadas T1 poscontraste.<sup>12<\/sup>.<\/p>\n<p>Los criterios de RM para la esclerosis m\u00faltiple exigen un equilibrio entre la sensibilidad (diagn\u00f3stico precoz) y la especificidad (diagn\u00f3stico correcto). El equilibrio \u00f3ptimo entre sensibilidad y especificidad con el empleo de los criterios de la RM es incierto. El empleo de los criterios de McDonald brinda el diagn\u00f3stico de la esclerosis m\u00faltiple considerablemente antes que con los criterios cl\u00ednicos solos y facilita as\u00ed un tratamiento m\u00e1s temprano.<sup>19.<\/sup><\/p>\n<p>Los datos tradicionales de la RM cerebral son solo modestamente pron\u00f3sticos de discapacidad a largo plazo\u00a0<sup>8<\/sup>\u00a0Los criterios de McDonald identifican un subgrupo de pacientes con un episodio \u00fanico y evidencia en la RM de diseminaci\u00f3n en tiempo y espacio, que no experimentan otras recurrencias a\u00fan con seguimiento alejado.<sup>71<\/sup><\/p>\n<p>Anteriormente se hubiera considerado que este grupo sufr\u00eda el s\u00edndrome cl\u00ednicamente aislado en lugar de esclerosis m\u00faltiple. Los cambios en el criterio diagn\u00f3stico podr\u00edan estar cambiando favorablemente el pron\u00f3stico aparente de la esclerosis m\u00faltiple (el llamado fen\u00f3meno de Will Rogers), independientemente de cualquier efecto de los tratamientos de la enfermedad y aunque el curso de la misma no haya cambiado<sup>72<\/sup><\/p>\n<hr \/>\n<p><strong>\u21d2\u00a0\u00a0Conclusiones y perspectivas a futuro<\/strong><\/p>\n<p>Los criterios diagn\u00f3sticos actuales para la esclerosis m\u00faltiple integran los datos cl\u00ednicos y los de la RM y permiten un diagn\u00f3stico m\u00e1s temprano y fiable de la enfermedad que los datos cl\u00ednicos solos, lo que puede facilitar el tratamiento m\u00e1s temprano. La mejor forma de aplicar los criterios es en cada paciente que tiene s\u00edntomas y signos t\u00edpicos de esclerosis m\u00faltiple y una vez descartados los diagn\u00f3sticos diferenciales pertinentes. Si persiste la incertidumbre diagn\u00f3stica se puede obtener m\u00e1s informaci\u00f3n con el examen del LCR y con los potenciales evocados.<\/p>\n<p>A pesar de la utilidad de los criterios de McDonald, la red MAGNIMS propuso recientemente varias modificaciones, como la inclusi\u00f3n de las lesiones del nervio \u00f3ptico, las lesiones corticales y las sintom\u00e1ticas en la diseminaci\u00f3n en el espacio y la estandarizaci\u00f3n de los criterios de diseminaci\u00f3n en el espacio para la esclerosis m\u00faltiple recurrente-remitente, la esclerosis m\u00faltiple primaria progresiva y el s\u00edndrome radiol\u00f3gico aislado.<sup>68<\/sup>\u00a0Algunas de estas recomendaciones se basan en la evidencia\u00a0<sup>73,74<\/sup>\u00a0y otras en el consenso de especialistas.<\/p>\n<p>Nuevas versiones de los criterios de McDonald podr\u00edan permitir la inclusi\u00f3n de nuevas t\u00e9cnicas de RM con mejor especificidad patol\u00f3gica.<sup>12, 68<\/sup>\u00a0La materia gris cortical con frecuencia es afectada por la esclerosis m\u00faltiple, pero las lesiones corticales raras veces se ven en las secuencias habituales de la RM. Se ven mejor con la secuencia de doble inversi\u00f3n recuperaci\u00f3n (DIR) o las t\u00e9cnicas de recuperaci\u00f3h de la inversi\u00f3n sensible a la fase .<sup>73,75<\/sup>\u00a0\u00a0Las lesiones de la materia gris cortical podr\u00edan ser \u00fatiles para diagnosticar esclerosis m\u00faltiple \u00a0y no se hallan en el trastorno del espectro de la neuromielitis \u00f3ptica\u00a0<sup>76<\/sup>\u00a0o la migra\u00f1a.<sup>24<\/sup><\/p>\n<p>Las lesiones de la esclerosis m\u00faltiple tienen una distribuci\u00f3n perivenular y al emplear \u00a0T2* o estudios por im\u00e1genes ponderados por susceptibilidad de RM se puede detectar una vena central en la mayor\u00eda de las lesiones de esclerosis m\u00faltiple.<sup>77<\/sup>\u00a0La presencia del signo de la vena central podr\u00eda ayudar a diferenciar la esclerosis m\u00faltiple del trastorno del espectro de la neuromielitis \u00f3ptica<sup>78<\/sup>\u00a0y las lesiones de la sustancia blanca debidas a enfermedad de los peque\u00f1os vasos, la migra\u00f1a y el envejecimiento saludable.<sup>77<\/sup><\/p>\n<p>Las investigaciones tambi\u00e9n se centran en nuevos\u00a0<strong>biomarcadores\u00a0<\/strong>del LCR y de los l\u00edquidos corporales que se asocian con la aparici\u00f3n de esclerosis m\u00faltiple en pacientes con el s\u00edndrome cl\u00ednico aislado, aunque a\u00fan se debe determinar su utilidad para diferenciar la esclerosis m\u00faltiple de otras enfermedades.<sup>79<\/sup><\/p>\n<p>La evidencia de que el adelgazamiento de la capa de fibras nerviosas del nervio retiniano se observa en la esclerosis m\u00faltiple significa que la tomograf\u00eda de coherencia \u00f3ptica se podr\u00eda emplear para el pron\u00f3stico de la progresi\u00f3n desde el s\u00edndrome cl\u00ednico aislado a la esclerosis m\u00faltiple y podr\u00eda contribuir a diferenciar a esta del espectro de la neuromielitis \u00f3ptica\u00a0<sup>80<\/sup>\u00a0y del s\u00edndrome de Susac.<sup>81<\/sup><\/p>\n<p>Los criterios diagn\u00f3sticos para la esclerosis m\u00faltiple y los trastornos del espectro de la neuromielitis \u00f3ptica cambiaron en los \u00faltimos a\u00f1os a medida que fueron surgiendo nuevos datos anatomopatol\u00f3gicos, inmunol\u00f3gicos, de estudios por im\u00e1genes, cl\u00ednicos y terap\u00e9uticos. Cabe esperar cambios a futuro en los criterios diagn\u00f3sticos para la esclerosis m\u00faltiple y otras enfermedades inflamatorias del SNC a medida que los conocimientos y la experiencia cl\u00ednica evolucionan.<\/p>\n<p>Resumen y comentario objetivo: Dr. Ricardo Ferreira<\/p>\n<div id=\"articulo_paginado_contenedor\"><\/div>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><a title=\"Original. \" href=\"http:\/\/www.intramed.net\/contenidover.asp?contenidoID=91202\" target=\"_blank\">Original.<\/a><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La esclerosis m\u00faltiple es una enfermedad cr\u00f3nica, desmielinizante, del sistema nervioso central (SNC) en la que interviene la inmunidad. 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