Este 21 de junio se celebra el Día Mundial de la ELA. Una fecha destinada a recordar la existencia y la lucha constante que viven miles de personas contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica.

Una de las figuras más visibles y que padeció la enfermedad fue el reconocido astrofísico británico Stephen Hawking, quien desafió las previsiones que, a mediados de los 1960, le dieron dos años de vida hasta  siguió trabajando todo este tiempo, en su silla de ruedas y conectado a un respirador artificial.

Su muerte se produjo hasta el 14 de marzo de 2018 y después de padecer la enfermedad desde los 21 años.

Es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta a las células nerviosas del cerebro y de la médula espinal, de acuerdo con el sitio alsa.org.

Estas neuronas motoras van del cerebro a la médula espinal y de la médula espinal a los músculos de todo el cuerpo, como los de los brazos y las piernas.

En la ELA, tanto las neuronas motoras superiores como las inferiores se degeneran o mueren y dejan de enviar mensajes a los músculos los cuales se debilitan poco a poco, comienzan a contraerse y a atrofiarse.

Con el tiempo, el cerebro pierde su habilidad de iniciar y controlar los movimientos voluntarios.

Primeros síntomas

Precisamente la debilidad muscular es una de las primeras señales distintivas de la ELA, y se presenta en aproximadamente el 60% de los pacientes.

1. Fasciculaciones (contracciones musculares) en el brazo, la pierna, el hombro o la lengua

2. Calambres musculares

3. Músculos tensos o rígidos (espasticidad)

4. Debilidad muscular que afecta un brazo, una pierna, el cuello o el diafragma

5. Lenguaje enredado o nasal

6. Dificultad para masticar o tragar.

• Edad. Aunque la enfermedad puede atacar a cualquier edad, por lo general los síntomas más frecuentes se presentan entre los 55 y los 75 años.

• Sexo. Los hombres tienen ligeramente más probabilidad de tener ELA que las mujeres. Sin embargo, a medida que aumenta la edad, la diferencia entre hombres y mujeres desaparece.

• Raza y etnia. Las personas con más probabilidad de desarrollar la enfermedad son las de raza blanca y las de etnias no hispanas.

Ninguna prueba ofrece un diagnóstico definitivo de ELA. La ELA se diagnostica principalmente con base en una historia detallada de los signos y síntomas observados por un médico durante el examen físico, junto con una serie de pruebas para descartar otras enfermedades con las que puede confundirse. Sin embargo, la presencia de síntomas de una degeneración de las neuronas motoras superiores e inferiores es un fuerte indicio de la presencia de la enfermedad.

La FDA aprobó un primer tratamiento para ayudar a prolongar la vida de las personas con ELA en 1995, pero todavía no hay cura. Existe un fármaco que ralentiza la progresión de la enfermedad al bloquear la liberación de glutamato, un compuesto que se cree daña las células nerviosas, pero no revierte el daño.

Sin embargo, la medicación “en el mejor de los casos solo pospone la muerte por unos meses, y no excluye la necesidad de atención de apoyo y ayuda práctica”, informó un estudio del Reino Unido.

En 2017, la FDA aprobó otro tratamiento nuevo, y después de un ensayo clínico de seis semanas en Japón, se descubrió que el fármaco retrasa la disminución de la capacidad física en los pacientes.